Z velmi rozsáhlé a heterogenní skupiny bolestí hlavy se ukázalo jako velmi praktické vyčlenit zvláštní podskupinu sekundárních cefalgií. Prvním krokem, který by měl být uskutečněn již během první návštěvy pacienta u lékaře, je diferenciálně diagnostický rozbor.

Mezinárodní klasifikace bolestí hlavy podle International Headache Society (IHS) z roku 1988 člení bolesti hlavy na dvě základní skupiny: na primární rekurentní cefalgie a sekundární cefalgie.

Mezinárodní klasifikace bolestí hlavy IHS 1988

Primární bolesti hlavy
- Migréna
- Tenzní bolesti hlavy
- Cluster headache a chronická paroxysmální hemikranie
- Různé bolesti hlavy bez strukturálního postižení
Sekundární bolesti hlavy
- Bolest hlavy spojená s úrazem
- Bolest hlavy spojená s cévním onemocněním
- Bolest hlavy spojená s nevaskulárním intrakraniálním onemocněním
- Bolest hlavy způsobená chemickými látkami nebo jejich vynecháním
- Bolest hlavy spojená s infekcí mimo mozek
- Bolest hlavy spojená s poruchami metabolismu
- Bolest hlavy nebo v obličeji spojená s onemocněním lebky, krku, očí, uší, sinusů, zubů nebo jiných obličejových či hlavových struktur
- Neuralgie, bolesti nervového kmene a deaferentní bolesti

Diferenciální diagnóza primární a sekundární bolesti hlavy

Do skupiny sekundárních cefalgií, jak vyplývá z výše uvedené klasifikace, patří velké množství klinických jednotek nejen z oboru neurologie, ale i mnoho interních, chirurgických a dalších onemocnění, jejichž příznakem je (mimo jiné) i bolest hlavy.
Z této velmi rozsáhlé a heterogenní skupiny sekundárních cefalgií se ukázalo velmi praktickým vyčlenit zvláštní podskupinu cefalgií sekundárních, vznikajících při závažném život ohrožujícím onemocnění. Prvním krokem, který by měl být uskutečněn již během první návštěvy pacienta u lékaře, je diferenciálně diagnostický rozbor, jímž odlišíme právě tento typ cefalgie.
K varovným příznakům provázejícím obvykle právě takovýto typ bolestí hlavy, které by nikdy neměly být přehlédnuty, patří zejména:
- porucha vědomí (kvaliativní či kvantitativní, a to i lehká);
- jakýkoli současný topický neurologický deficit, s výjimkou migrenózní aury (např. parézy, poruchy čití, fatické či mnestické poruchy, poruchy vizu a perimetru atd.);
- první bolest hlavy u pacienta ve věku nad 40 let, zvláště silná a neodpovídající na běžnou terapii.
Ke včasnému a správnému odlišení těchto závažných typů cefalgií slouží v první řadě pečlivé odebrání anamnézy, mimo jiné cílené i na výše jmenované varovné symptomy. To umožní ve většině případů (až s 95% selektivitou) rozlišit závažnou příčinu bolestí hlavy od různých druhů primárních rekurentních cefalgií nebo sekundárních cefalgií benigního typu. Z pomocných vyšetřovacích metod je metodou první volby CT mozku. Jeho dostupnost pro urgentní vyšetření je v ČR zcela srovnatelná se státy Evropské Unie. Z dalších vyšetření se v diferenciální diagnostice uplatňují zejména magnetická rezonance (MRI) a vyšetření mozkomíšního moku. Vzhledem k mimořádně vysoké spolehlivosti a výtěžnosti těchto vyšetřovacích metod, indikovaných na základě odebrané anamnézy a fyzikálního neurologického vyšetření, mají další pomocná vyšetření (EEG, rtg lebky, vyšetření paranazálních dutin a krční páteře, popř. angiografie mozkových tepen, vyšetření očního pozadí, ultrazvukové vyšetření extra- a intrakraniálních tepen, případně toxikologické vyšetření) již poněkud menší význam.
Léčba těchto závažných, přímo život pacienta ohrožujícíh druhotných cefalgií je vždy kauzální, dle zjištěné diagnózy (anti- biotika, neurochirurgický výkon, apod). Podání analgetik (I. nebo II. typu dle WHO) má význam pouze adjuvantní.

Primární bolesti hlavy

Migréna
Migréna je nepochybně nejznámější primární rekurentní cefalgií. Její incidence je v Evropě přibližně 18 % u žen a 6 % u mužů.
Klinický obraz: Migrenózní záchvat začíná fází prodromů, trvající obvykle několik hodin, výjimečně 1 - 2 dny. V tomto období se pacient cítí unavený, předrážděný, hůře se soustředí na práci, mohou se objevit parestezie či bolestivé napětí ve svalech.
Po fázi prodromů přichází u klasické migrény aura, která obvykle bezprostředně předchází bolesti hlavy. Nejčastějším typem aury je aura zraková, vyskytující se ve formě skotomu, scintilujících světelných bodů či jiných vizuálních výpadových či iritačních fenoménů. Vzácnějšími typy aury jsou hemiparézy u migrény hemiplegické, parézy okohybných nervů s následnou diplopií při migréně oftalmoplegické, nebo závratě u migrény bazilární.
Vlastní bolest hlavy následuje při migréně klasické po fázi aury, při migréně prosté po fázi prodromů. Bolest bývá často unilaterální, u jednoho pacienta se při záchvatech mohou postižené strany střídat. U menšího počtu pacientů (asi 40 %) je bolest oboustranná, často lokalizovaná v obou čelních lalocích, či difuzní. Pro migrénu velmi typický je současný výskyt nauzey, vomitu, fotofobie a fonofobie. Trvání záchvatu je u lehčích typů migrény 4 - 10 hodin, v těžších případech 1 - 3 dny. Po skončení záchvatu se pacient cítí zcela zdráv.
Trvá-li migrenózní cefalea déle než tři dny, jde již o komplikaci migrény označovanou jako status migrenosus. Ten obvykle vyžaduje hospitalizaci pacienta a intenzivní léčbu.
Velmi nebezpečnou a stále častější komplikací migrény je transformovaná migréna. Jde o stav, kdy se mnohaletým abúzem analgetik mění reaktivita na descendentních drahách tlumících vedení bolesti, což vede k bolestivému vnímání impulsů, které jsou za normálních okolností vnímány jako podprahové. O této problematice pojednává zvláštní kapitola.

Terapie migrény

V léčbě migrény rozlišujeme dvě skupiny léků: akutní antimigrenika a preventivní antimigrenika.

Akutní antimigrenika
K akutním antimigrenikům patří léky na ztlumení již probíhajícího migrenózního záchvatu. Nespecifickými přípravky v této skupině jsou analgetika I. nebo II. typu dle WHO a nesteroidní antiflogistika. Tyto léky, jejichž hlavními zástupci jsou například ibuprofen, indomethacin, paracetamol, kyselina acetylsalicylová a lysinacetylsalicylát, slouží k tlumení zejména záchvatů menší intenzity. Vhodná je jejich kombinace s prokinetikem.
Částečně specifickým lékem je dihydroergotamin, širokospektrý serotoninergní agonista. V České republice je v současné době dostupný jen ve formě injekční.
Kauzální léčbu migrenózního záchvatu představují dnes léky ze skupiny agonistů 5-HT1B/1D, nazývané též souhrnně triptany. Jde o léky blokující patologickou aktivitu trigemino-vaskulárního komplexu, tedy vlastní podstatu migrenózního záchvatu, nikoli tedy jen tlumící následnou bolest jako terapie nespecifickými antiflogistiky a analgetiky. Podání agonistů 5-HT1B/1D je kontraindikováno u pacientů s dekompenzovanou ICHS, u pacientů po infarktu myokardu a s nekorigovanou hypertenzí. Relativní kontraindikací je gravidita.
V terapii status migrenosus užíváme injekční Sumatriptan, a pokud není k dispozici, aplikujeme infuzní terapii obsahující kortikosteroidy (200 mg hydrokortisonu + dihydergotamin inj.), + analgetikum + popř. antiemetikum a anxiolytikum.

Preventivní antimigrenika
Druhou skupinou léků používanou v terapii migrény jsou preventivní antimigrenika. Cílem jejich podávání je snížení frekvence a intenzity záchvatů. V této indikaci se používá celá řada léků, jejichž účinnost je u pacientů dosti variabilní. Léčbu je nutno podávat minimálně po dobu tří měsíců, teprve potom je možno hodnotit účinek léčby. Celková doba podávání preventivního antimigrenika bývá obvykle 9 - 12 měsíců. Příznivý účinek léčby často přetrvává 1 - 2 roky po skončení preventivní terapie.
Hlavními skupinami léků používaných jako preventivní antimigrenika jsou:
- beta-blokátory: metoprolol, metipranolol
- antikokonvulziva: kyselina valproová či valproát sodný, karbamazepin, gabapentin
- antidepresiva: amitryptilin, nortriptilin
- antagonisté kalcia: flunarizin, cinarizin
- antagonisté receptorů 5-HT2: pipethiaden, oxetoron, pizotifen

Tenzní cefalea

Tenzní cefalea je nejběžnějším typem primárních bolestí hlavy. Postihuje více než 20 % populace ve vyspělých zemích. Stejně jako ostatní typy primárních rekurentních cefalgií se tento druh bolestí začíná významněji objevovat v období puberty, maximum četnosti výskytu je mezi 30. a 40. rokem, po 50. roce věku těchto bolestí postupně ubývá, strmější pokles lze zaznamenat po 60. roce věku.
Podle četnosti bolestí rozlišujeme epizodickou tenzní cefaleu, která se objevuje maximálně 15 dní v měsíci (tj. méně než 180 dní v roce). Při častějším výskytu hovoříme o chronické tenzní cefalgii. Již z tohoto členění je patrno, že jde o cefalgie časté a dlouhotrvající. Pacienti udávají většinou difuzní, oboustranné, tupé bolesti mírné, výjimečně střední intenzity, jež nebývají nikdy provázeny nauzeou ani fotofobií. V některých případech bývá maximum bolesti na spáncích a na temeni hlavy, jiní pacienti hovoří spíše o nepříjemném tlaku v hlavě, který není bolestí ve vlastním slova smyslu. Při tenzní cefalgii s postižením perikraniálního svalstva jsou bolesti přítomny jednak v postižených svalech - většinou v okcipitální oblasti, a dále je typické vyzařování bolesti do očí. Bolesti bývají rovněž mírné intenzity.

1. Diagnostická kritéria pro epizodickou tenzní cefaleu
a) Nejméně 10 předcházejících epizod bolesti musí splňovat kritéria b - d. Počet dnů s bolestí hlavy je méně než 180 za rok, tj. 15 dní v měsíci
b) Bolest trvá od 30 minut do 7 dnů
c) Jsou přítomny nejméně dvě z následujících charakteristik:
- bolest je tlaková nebo stahující
- intenzita I - II dle IHS
- bilaterální lokalizace
- nezhoršuje se při běžné fyzické aktivitě
d) Bolest splňuje tyto dvě podmínky:
- nejsou přítomny nauzea ani vomitus (může být anorexie)
- není přítomna fotofobie ani fonofobie, nebo je přítomna jen jedna z nich
2. Diagnostická kritéria pro chronickou tenzní cefalgii
a) Bolest se objevuje častěji než 15 dní v měsíci, tj. 180 dní v roce; déle než 6 měsíců splňuje kritéria b - d
b) Jsou přítomny nejméně dvě z následujících charakteristik:
- bolest je tlaková či stahující
- intenzita I - II dle IHS
- bilatarální lokalizace
- nezhoršuje se při běžné fyzické aktivitě
c) Bolest splňuje tyto dvě podmínky:
- není přítomen vomitus
- je přítomen nejvýše jeden z těchto příznaků: fotofobie, fonofobie, nauzea

V terapii tenzních bolestí hlavy se uplatňují jako léčba symptomatická běžná nesteroidní antiflogistika a analgetika I. typu dle WHO v kombinaci s trankvilizéry a myorelaxancii. Kauzální terapií je psychoterapie a změna životních stereotypů pacienta. Tato kauzální terapie je časově náročnější než pouhá symptomatická preskripce analgetik, ale z dlouhodobého pohledu je jako jediná schopna onemocnění jako celek zvládnout. Důležitá je rovněž prevence přechodu epizodické formy tenzní cefalgie do stadia chronického, které bývá často spojeno s abúzem analgetik a se vznikem tzv. ?drug-induced headache?. U chronické tenzní cefalgie bývá často rovněž nutné dlouhodobé podávání antidepresiv. Z nemedikamentózních metod je vhodná úprava životního stylu se zařazením aerobního a dalšího cvičení a nácvik relaxačních metod.

Cluster haedache

Zatímco migréna a tenzní cefalea patří k onemocněním častým, je cluster headache onemocněním spíše vzácným, s incidencí minimálně 10krát nižší než migréna. Jde o bolest vyskytující se zejména u mužů středního věku. Záchvaty bolesti trvají 30 - 180 minut, opakují se několikrát denně. Bolesti jsou lokalizované v oblasti orbity, jsou jednostranné, velmi intenzivní, řezavé a bývají doprovázeny homolaterálním slzením z oka, serózní sekrecí z nosu, popř. pocením či homolaterální miózou s bolestí. Typické pro tento druh bolestí je i to, že bývají nakupeny po několik dní až týdnů v roce, toto období se nazývá v angličtině ?cluster?. Ve zbývajícím části roku je pacient zcela bez obtíží. Tento výrazný časový průběh onemocnění mu přinesl nejen pojmenování (český název zatím toto onemocnění nemá), ale je rovněž velmi důležitým momentem pro stanovení diagnózy.
V akutní léčbě ataky cluster headache je velmi účinný injekční Sumatriptan 1 amp s. c., dále se s úspěchem používá krátkodobá inhalace 100% kyslíku 7 - 10 l/min. Jako prevenci atak lze užít prednison (60 - 80 mg/den v prvních 10 - 14 dnech, nejlépe do vymizení obtíží) s následnou postupnou redukcí dávek. Dále je užíván carbamazepin s poměrně dobrou tolerancí i účinností. Léčba lithiem bývá vyhrazena pro obzvlášť rezistentní formy s dobrou účinností, ale s nutností trvalého sledování hladiny lithia.

Chronická každodenní bolest hlavy, transformovaná migréna, Drug-Induced Headache

Tento druh bolesti bývá častou komplikací primárních rekurentních celafgií. Jak už napovídá jeden z názvů tohoto druhu bolestí, vzniká tato bolest při častém, někdy každodenním užívání analgetik. V této souvislosti je třeba připomenout, že bezpečnou hranici pro frekvenci užívání analgetik, zejména obsahujících kodein, je velmi obtížné stanovit. Za relativně bezpečné je považováno užití do 5 tablet za měsíc. Chronická každodenní bolest hlavy vzniká asi v 60 % z migrény (a potom je nazývána transformovanou migrénou), asi ve 30 % z tenzní cefaley, která se z epizodické mění na chronickou a posléze na každodenní.
V patogenezi je předpokládána změna aktivity na descendentních antinocicepčních drahách (opioidnergních, ale i serotoninergních a adrenergních), které mají za úkol tlumit převod bolestivých impulsů do vyšších etáží CNS. Tak dochází k tomu, že pacient vnímá bolestivě i signály, které jsou za normálních okolností podprahové. Rizikovými faktory pro vznik každodenní bolesti hlavy jsou: abúzus analgetik, zejména analgetik kombinovaných s kodeinem (II. typu dle WHO), neurotická osobnost pacienta, sklony k depresi, anxietě, dále vnější stresující poměry (v rodině, v zaměstnání atd.) a menopauza.
Vznik chronické každodenní bolesti hlavy z primární rekurentní cefalgie může být různě rychlý. Při mírném abúzu běžných periferních analgetik (I. typu dle WHO) může být pacient stabilizován bez větší progrese i deset a více let. Naproti tomu při abúzu kombinovaných analgetik (II. typu dle WHO) je vznik každodenních bolestí mnohem rychlejší (1 - 5 let). Po počátečním období, po něž je pacient mezi atakami bolesti zcela bez obtíží (tak, jak je to obvyklé při původní rekurentní cefalgii), přichází období, kdy se mezi klasickými atakami primární rekurentní cefalgie objevuje bolest sice menší intenzity, ale dlouhodobá a posléze trvalá. Při plně rozvinuté transformaci je přítomna pouze tato kontinuální bolest, onemocnění ztrácí svůj paroxysmální charakter.

Terapie chronické každodenní bolesti hlavy

Nezbytným prvním krokem jakéhokoli terapeutického plánu u pacienta s drug-induced headache či transformovanou migrénou musí být úplné vynechání nadužívaného léku. Do 48 hodin se často dostaví abstinenční příznaky: intenzivnější bolest hlavy, iritabilita, anxieta. Poměrně často však bývají tyto abstinenční příznaky překvapivě velmi mírné a v období vynechání analgetika není pokaždé nezbytná hospitalizace. Vzácněji se objevují závažnější reakce: nauzea, vomitus, zvýšení krevního tlaku a teploty. Po dlouhodobém užívání vyšších dávek barbiturátů se zcela ojediněle mohou vyskytnout i epileptické záchvaty. V případě rozvoje těchto komplikací je samozřejmě hospitalizace nutná. Jako podpůrnou terapii můžeme použít v případě těžšího průběhu anxiolytikum, popř. i antidepresivum. Velmi vhodná je rovněž psychoterapie. Chronická každodenní bolest hlavy je terapeuticky nejobtížnějším druhem cefalgie. Ve 30 - 50 % dochází k relapsu abúzu analgetik.