5.7.2006
Myelodysplastický syndrom (MDS) je závažné hematologické onemocnění. Přestože se v současnosti diagnóza této choroby opírá o celou řadu moderních laboratorních metod, je morfologická diagnostika v rozpoznání tohoto syndromu nezastupitelná. Unikátní obrazovou dokumentaci tohoto onemocnění přináší nově vydaný diagnostický atlas "Myelodysplastický syndrom" I.Hochové, R.Neuwirtové, E. Vodičkové a kolektivu. Knihu vydalo nakladatelsví Maxdorf.
Myelodysplastický syndrom je potenciálně maligní onemocnění krvetvorby vznikající na podkladě poruchy genomu pluripotentní hematopoetické buňky. Onemocnění je charakterizováno dysplastickou neefektivní hematopoezou a periferní cytopenií. Inefektivita krvetvorby je způsobena předčasnou apoptózou prekurzorů dysplastického klonu. Pro tuto chorobu je typický nepoměr mezi normo- až hypercelulární dysplastickou kostní dření a periferní cytopenií. U více než poloviny nemocných jsou přítomny chromozomální aberace. Další mutace pravděpodobně vedou k malignizaci choroby a umožńují vznik leukemického klonu. Závažnost onemocnění spočívá v selhávání krvetvorby s klinickou manifestací cytopenie a v časté transformaci do akutní leukemie.
Velká pestrost mikroskopických obrazů choroby se značnou variační šíří morfologických odchylek na buňkách krvetvorby může přinášet diagnostické rozpaky a nesnáze. Protože v současné době není k dispozici žádná obrazová publikace, která by se systematicky dané problematice věnovala, využili autoři nashromážděného obrazového materiálu k přípravě této knihy. Její stěžejní část je obrazová dokumentace. Publikace je určena především pro hematologům, ale také dalším odborníkům, zajímajícím se detailněji o hematologickou a onkohematologickou problematiku.
Ivana Hochová, Radana Neuwirtová, Elena Vodičková a kol. : Myelodysplastický syndrom. Diagnostický atlas. Maxdorf 2006, edice Jessenius. ISBN: 80-7345-088-7. Formát: B5, váz. 328 str., cena: 1495 Kč.
Poznámky k léčbě MDS: Správné a rychlé určení diagnózy, klasifikace a prognózy choroby je zásadním faktorem pro volbu optimální léčebné strategie. Léčebný přístup k pacientům s MDS je dán prognózou nemocných - prognostický význam má dělení do jednotlivých podskupin. Krom počtu blastů má prognostický význam i stupeň cytopenie v obvodové krvi a charakter změn karyotypu, z dalších faktorů ovlivňujících léčebnou strategii má význam i buněčnost kostní dřeně, věk a celkový stav nemocných. Léčebné přístupy je možno rozdělit na konzervativní a intenzivní. Konzervativní léčba spočívá u nemocných bez nepříznivých prognostických faktorů v podpůrné léčbě vitaminy B řady a substituční léčbě krevními deriváty (pokud je to nezbytně nutné). U nemocných starších 50 let s nepříznivými prognostickými faktory – zejména cytopenií - jsou podávány kortikosteroidy, imunosupresiva (ciclosporin) event. v kombinaci s anaboliky. Substituční léčba transfuzemi deleukotizovaných erytrocytů a trombocytů je indikována při poklesu Hb pod 70-80 g/l v závislosti na klinických projevech anemie či při poklesu počtu trombocytů. U nemocných s granulocytopenií je nutná léčba všech infekčních komplikací (ev. preventivní podávání antibiotik a antimykotik). Nemocní mladší 50 let s určitými typy MDS a nepříznivými prognostickými faktory jsou indikováni k časné transplantaci krvetvorných buněk. Alogenní transplantace krvetvorných buněk je v současné době jediným kurativním postupem při léčbě MDS. Cílem intenzivní léčby je dosažení dlouhodobé kompletní či alespoň parciální remise choroby, resp. vyléčení nemocného kombinací chemoterapie a transplantace krvetvorných buněk.
