22.6.2005
Myasthenia gravis (MG) je neurosvalové onemocnění charakterizované nadměrnou svalovou slabostí kosterního svalstva a snadnou unavitelností. Je prvním poznaným autoimunním onemocněním, u kterého byly prokázány protilátky proti nikotinovému acetylcholinovému receptoru na postsynaptické membráně nervosvalové ploténky. přinášíme recenzi na monografii J.schütznera, V. Šmata a kol. "Myasthenia gravis", kterou vydalo nakladatelství Galén.
Dva hlavní autoři a pořadatelé chirurg a neurolog, s deseti dalšími renomovanými spoluautory předkládají ojedinělou monografii podávající komplexní pohled na diagnostiku a terapii myasthenia gravis. Prevalence onemocnění je 70 – 150 případů na milion obyvatel, incidence má stoupající trend. Choroba může být asociována s jinými autoimunními chorobami. U 13 – 15 % všech případů je onemocnění asociováno s thymomem.
Zásadní úlohu v imunopatogenezi myasthenia gravis má thymus. Významnou roli v manifestaci onemocnění hrají genetické vlivy a provokující mechanismy (infekty, operace, stres apod.) Diagnóza může být obtížná, protože často bývá objektivní neurologický nález v normě. Choroba probíhá většinou monofázicky, vzácně dochází ke spontánní remisi, většinou onemocnění progreduje. Nejčastějším klinickým příznakem je postižení extraokulárních svalů. Zásadní význam pro správnou diagnózu má klinické vyšetření doplněné elektromyografickým vyšetřením a event. průkaz protilátek proti acetylcholinovému receptoru.
Léčba je multidisciplinární – konzervativní, prováděná neurology a imunology – a chirurgická. Chirurgické odstranění thymu patří stále do základních možností terapie. Organizace multidisciplinární spolupráce mezi kliniky a terénními lékaři znamená výrazný pokrok v terapii těchto nemocných (Dispenzář na Neurologické klinice 1. LF UK a VFN v Praze, Centra pro myastheniky v Plzni a Ostravě.)
Vzhledem k tomu, že thymus je důležitým pro rozvoj buněčné imunity, chirurgové musejí posoudit především imunologické konsekvence odstranění thymu. (U novorozenců a dětí předškolního věku se thymektomie rutinně neprovádí, neboť je zvažován vývoj imunitního systému.) Chirurgické přístupy (operační přístupy k thymu) jsou velice podrobně uvedeny a dokumentovány názornými schématy a barevnými obrázky, od standardních postupů (kompletní thymektomie z parciální sternotomie) i dalších operačních řešení (transcervikální, transsternální maximální thymektomie i endoskopická thymektomie).
V kapitole o operační terapii jsou popsány také chirurgické komplikace (pneumothorax, krvácení, poranění n. laryngeus recurrens, infekce, poruchy hojení). Samostatně je zpracovaná chirurgická léčba thymomů. Jak již bylo upozorněno 10 – 15 % pacientů s myasthenia gravis má nádor brzlíku – thymom a a thymomy zase tvoří 10 - 20 % všech mediastinálních nádorů a patří k nejčastějším nádorům předního mediastina. Vyskytují se nejčastěji po 40. roce věku a vyznačují se pomalým růstem. Sternotomie je nejčastěji užívaný chirurgický přístup. Operováni by měli být všichni pacienti, kromě těch, kde chirurgický výkon by byl větší zátěží než vlastní onemocnění. Po operaci následuje onkologická léčba.
Konzervativní terapie myasthenia gravis je dělena autory na symptomatickou a imunosupresivní, dále na dlouhodobou (směřující ke stabilizaci choroby) a akutní v období exacerbace onemocnění. V přehledu jsou rovněž uvedeny léky, které mohou zhoršit svalovou slabost a jejich interakce. Kapitola věnující se patologii thymu ve vztahu k MG je doplněna názornými histologickými obrázky preparátů i histopatologickými nálezy ve svalové tkáni. Seznam odborné literatury, rejstřík i stručný seznam užitých zkratek doplňují výborně publikaci, právě tak jako barevné fotografie a četné přehledné tabulky a grafy. Ojedinělá publikace je zpracována na vysoké teoretické i praktické úrovni a zachycuje nejen vývoj léčby a chirurgických postupů, ale i nejmodernější přístupy k léčbě nemocných s MG.
Jan Schützner, Václav Šmat et al.: Komplexní pojetí a chirurgická léčba. Galén, 2005, vydání první, str. 138
