V edici "Trendy soudobé pediatrie" vychází v nakladatelství Galén monografie Jana Starého a kolektivu "Dětská hematologie". O knize informujeme v recenzi.

Hlavní autor a spolupořadatel s dalšími vrcholnými odborníky v oboru dětské hematologie předkládají v knize nové poznatky v etiologii, patogenezi, diagnostice a léčbě vybraných krevních onemocnění dětského věku. Nové poznatky navazují na dosavadní publikace.  

První kapitola je věnována vrozeným selháním kostní dřeně postihujícím všechny tři vývojové řady krvetvorby (Fanconiho anemie a dyskeratosis congenita, vzácné anomálie vyskytující se více u mužského pohlaví), nebo pouze jednu řadu (erytrocytovou  u Diamondovy-Blackfanovy anémie či řadu garanulocytovou u Kostmannovy agranulocytózy). Zkušenosti ze sledování přirozeného průběhu nemoci vede k poznání, že většina těchto onemocnění se stává predisponujícím faktorem k značnému počtu myelodysplastického syndromu a ke vzniku akutní myeloidní leukémie v průběhu dětství a dospívání.

Tato vzácná onemocnění byla dlouho obtížně léčitelná.  Pro řadu postižení funkčního selhání krvetvorby je jedinou možností léčby transplantace kostní dřeně.  Genová terapie dává další naději na léčbu. Dědičné poruchy metabolismu provázené megaloblastickou anémií představují heterogenní skupinu asi 450 onemocnění. Jsou obsahem druhé kapitoly. Znalosti projevů dědičných metabolických poruch a mezioborová spolupráce mezi hematology a genetickými laboratořemi usnadňují nejen diagnostiku, urychlují volbu speciálních vyšetření včetně vyšetření molekulárně genetických, ale zároveň umožňují včasnou léčbu.

Třetí kapitola je věnována autoimunitním hemolytickým anémiím (AIHA), kterým je společný výskyt autoprotilátek proti antigenům červených krvinek a jimi zprostředkovaný urychlený zánik erytrocytů. Etiologicky jsou  rozděleny do tří skupin –  hemolytické anémie způsobené tepelnými protilátkami, vyvolané chladovými protilátkami (syndrom chladových aglutininů, paroxysmální chladová hemoglobinurie) nebo hemolytické anémie způsobené různými léky. U každé skupiny je uvedena definice a etiologie, klinické projevy a laboratorní nálezy a terapie s aspekty bezpečnosti i možnostmi komplikací.

Benigní lymfoproliferace je název čtvrté kapitoly. Imunologie a molekulární genetika objasňují patogenezi lymfoproliferativních syndromů, pomáhají jejich klasifikaci a některé také léčí. Kapitola podává rovněž stručný přehled  reaktivních onemocnění lymforetikulárního systému. (infekční lymfadenitidy a lymfadenopatie – lokalizovaná nebo generalizovaná, hepato(spleno)megalie, infiltrace tkání, lymfocytóza i kombinované formy). Kapitola je doplněna zajímavými kazuistikami.

Trombocytopenie je podrobně uvedena v páté kapitole. Onemocnění charakterizované poklesem trombocytů se dělí na vrozené a získané poruchy. Nejčastějším typem onemocnění je idiopatická trombocytopenická purpura. Diagnóza a diferenciální diagnóza jsou podrobně uvedeny, včetně upozornění na nejednotnost postupů při terapii a zároveň s přehledem současné terapie. V kapitole jsou uvedeny další typy onemocnění, včetně poměrně vzácných vrozených poruch (Wiskottův-Aldrichův sy,,  Bernardův-Soulierův sy. a další).

Hemofilie v dětském věku je podrobně zpracovaná v šesté kapitole. Od téměř naprosté terapeutické bezmocnosti ještě v první polovině minulého století došlo díky novým diagnostickým a léčebným možnostem k výraznému zlepšení prognózy pacientů natolik, že nemocné děti mají v současnosti naději dožít se stejného věku jako ostatní zdraví jedinci.

Léčba koncentráty chybějících koagulačních faktorů zlepšila kvalitu života i perspektivy nemocných. Genová terapie postihuje somatické buňky a může zlepšit nebo i vyléčit postiženého jedince. Nezabrání však přenosu defektního genu na pacientovy dcery, které i nadále  budou přenašečkami onemocnění. Přesto zůstává nadějí.

V samostatné sedmé kapitole je uvedena Von Willebrandova choroba – dědičná krvácivá choroba. Poznatky o ní vedou především k doplnění a zkvalitnění diagnózy a léčby krvácivých chorob.

Ačkoliv je incidence trombotických událostí u dětí v porovnání s dospělými nízká, je znalost o vrozených a získaných trombofilních stavech u dětí (8. kapitola) nutná nejen pro přesnou identifikaci, ale i pro zavedení odpovídající terapie (typy trombóz, vrozené rizikové faktory).  Také narůstající počet pacientů se zavedenými centrálními žilními katétry přinášejí nutnost zvládat komplikace v podobě trombóz. Velký obrat v léčbě a prevenci trombóz znamenalo zavedení nízkomolekulárních heparinů do klinické praxe u dětí. Snadná aplikace a bezpečnost preparátu v indikovaných případech umožňuje také ambulantní (i domácí) aplikaci.  

Kapitoly jsou doplněny přehlednými tabulkami, grafy a rozsáhlou odbornou literaturou. Seznam zkratek a rejstřík jsou v závěru velice cenné a záslužné publikace určené nejen k doplnění moderních poznatků v oblasti dětské hematologie, ale i k postgraduálnímu vzdělávání.

Jan Starý et al.: Dětská hematologie. Edice Trendy soudobé pediatrie, svazek 4. Galen, 2005, vydání první, 251 str.